Résumé :
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L'hémophilie acquise ( HA) est une maladie auto-immune grave causée par le développement d'auto-anticorps (inhibiteurs) dirigés contre le facteur VII (FVII). Bien que certaines étiologies comme les maladies auto-immunes, les cancers/hémopathies lymphoïdes ou la période du postpartum puissent être liées à l'HA, dans 50% des cas la cause de l'HA reste inconnue. Du fait de la rareté de la maladie, les données disponibles sur les mécanismes d'action des auto-anticorps et la prise en charge sont faibles. Le diagnostic repose sur des arguments cliniques d'une part, avec un syndrome hemorragique brutal chez un patient sans antécédent hémorragique, et biologique d'autre part.
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