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Résumé :
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"Les syndromes myéoloprolifératifs ""non LMC"" comprennent la polyglobulie de Vasquez (PV), la thrombocytémie essentielle (TE) et la myélofibrose primitive (MFP). La PV et la TE sont des maladies d'évolution lente alors que la MFP est une maladie plus sévère. A terme, la gravité des SMP est liée au risque d'évolution vers une transformation hématologique et, initialement, la morbidité est liée aux complications vasculaires. La découverte de la mutation V617F de JAK2 a amélioré les connaissances sur la physiopathologie des SMP et en a modifié le diagnostic. La mise en évidence des mutations de CALR et de MPL permet, à l'heure actuelle, de disposer d'un marqueur moléculaire dans 90 % des cas. Avec le développement du séquençage de nouvelle génération, d'autres mutations sont détectées dont le rôle est encore mal connu, mais qui sont parfois associées à un pronostic péjoratif."
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