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Résumé :
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L’hyperthermie maligne (HM) est une complication rare mais potentiellement mortelle de l’anesthésie générale. C’est une maladie pharmacogénétique transmise sur un mode autosomique dominant. Elle est déclenchée par l’exposition aux halogénés avec ou sans curare dépolarisant (succinylcholine, suxaméthonium). L’HM est une dysfonction du couplage excitation-contraction du muscle strié et plus particulièrement du canal calcique récepteur de la ryanodine (RyR1) du réticulum sarcoplasmique (RS). Le diagnostic de crise HM repose sur des signes cliniques et biologiques liés à un hypercatabolisme musculaire et une rhabdomyolyse dues à l’absence de relaxation musculaire. Aucun des signes cliniques (hypercapnie, hyperthermie, tachycardie, rigidité musculaire, acidose) n’est pathognomonique. Une suspicion d’HM impose l’injection intraveineuse en urgence de dantrolène, qui est le traitement spécifique. D’autres mesures sont associées : arrêt des halogénés, remplissage, lutte contre l’acidose métabolique et la rhabdomyolyse. Un diagnostic définitif ne peut être réalisé en urgence et un avis dans un centre spécialisé HM est fortement recommandé. Le diagnostic repose sur un test génétique sanguin à la recherche d’une mutation validée pour l’HM sur le gène RYR1 et CACN1 (http:// www.site emhg). Cependant, on ne retrouve pas de mutation validée pour l’HM chez près de 1 patient sur 2. Le diagnostic définitif repose alors sur les tests de contractures in vitro à l’halothane-caféine (In Vitro Contracture Test : IVCT) sur une biopsie musculaire réalisée dans un centre spécialisé. Les patients susceptibles peuvent avoir une anesthésie générale en évitant les agents déclenchants. Un dépistage familial doit être impérativement mené. Les myopathies à cores (central cores, mini cores...) et les hyperthermies d’effort sont identifiées comme à risque d’HM de l’anesthésie. (Source éditeur)
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