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Résumé :
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La polykystose hépatique (PKH) peut s’intégrer dans le cadre de la polykystose hépatorénale autosomique dominante ou de la polykystose hépatique isolée sans atteinte rénale. L’histoire naturelle des kystes hépatiques est d’augmenter en taille et en nombre, réalisant une maladie évolutive qui peut aboutir à une hépatomégalie très volumineuse et invalidante. Seules les hépatomégalies symptomatiques (douleur, gène alimentaire, amaigrissement, dyspnée) ou les complications de kystes (infection ou hémorragie intrakystique) doivent être traitées. Le traitement de la PKH recouvre donc une palette large, allant de l’abstention à la transplantation hépatique en passant par la ponction évacuation avec injection de produit sclérosant, la fenestration coelioscopique et la fenestration par laparotomie associée à une résection hépatique. Le choix entre ces différents traitements dépend de la symptomatologie, de l’extension intrahépatique des lésions et du terrain. La résection hépatique est justifiée par le fait que la grande majorité des PKH est constituée de multiples kystes de petite taille, impossibles ou difficiles à fenêtrer. Comme les kystes sont répartis de façon inhomogène dans le parenchyme avec le plus souvent un territoire moins atteint, la sauvegarde de ce territoire permet une régénération hépatique relativement indemne de kystes. Les hépatectomies sur PKH sont techniquement difficiles car les plans ainsi que les structures vasculaires et biliaires sont refoulés par les kystes. La transplantation hépatique, isolée ou associée à une transplantation rénale, est indiquée en cas de dénutrition sévère et/ou d’insuffisance rénale terminale ou si le volume de parenchyme préservé est insuffisant et laisse prévoir un échec d’une hépatectomie partielle. (Source éditeur)
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