Résumé :
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Près de 5 % des cancers colorectaux sont liés à des anomalies génétiques constitutionnelles. Dans le syndrome de Lynch, il s’agit d’une mutation du système de réparation de l’acide désoxyribonucléique. Le but de cette mise au point est d’actualiser les indications et les stratégies chirurgicales devant un syndrome de Lynch. Il existe différents spectres associés au syndrome de Lynch. Le spectre étroit comprend les cancers avec un risque relatif élevé : cancer colorectal (CCR), de l’endomètre, des voies excrétrices urinaires et cancer de l’intestin grêle. Le spectre large comprend les tumeurs de l’ovaire, le glioblastome, les tumeurs cutanées (kératoacanthomes et tumeurs sébacées), les tumeurs des voies biliaires, et de l’estomac. Le diagnostic clinique du syndrome de Lynch reposait initialement sur les critères d’Amsterdam I puis II publiés dès les années 1990 puis sur les critères révisés de Bethesda qui ont permis d’élargir les critères et d’identifier des patients susceptibles d’être dépistés pour le syndrome de Lynch. En cas de syndrome de Lynch, compte tenu de l’incidence élevée du CCR, les sociétés savantes recommandent un dépistage endoscopique précoce et régulier, à savoir tous les uns à deux ans dès l’âge de 25 ans puis annuellement à partir de 40 ans ou 10 ans avant l’âge d’apparition du plus jeune cas de CCR dans la famille. En 2009 des recommandations professionnelles sur la chirurgie prophylactique des cancers à prédisposition génétique ont été publiées sous l’égide de l’Institut national du cancer et font encore référence. Il n’y a pas à proprement parler d’indication de chirurgie prophylactique dans le syndrome de Lynch. De nombreux progrès ont été réalisés dans la compréhension du syndrome de Lynch, permettant une meilleure connaissance de la prévalence des CCR et des cancers associés, un meilleur suivi endoscopique et une diminution de la prévalence et de la mortalité du CCR. (Source éditeur)
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