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Résumé :
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Les pneumopathies kystiques sont un groupe hétérogène de pathologies pulmonaires rares dans lesquelles l’imagerie occupe une place centrale, au sein d’une prise en charge multidisciplinaire. Les principales étiologies regroupent l’histiocytose Langerhansienne pulmonaire, la lymphangioléiomyomatose et le syndrome de Birt–Hogg–Dubé. La pneumopathie interstitielle lymphoïde, la pneumocystose, l’amylose pulmonaire et la maladie à dépôts de chaînes légères peuvent également se présenter sous forme de pneumopathies kystiques. Trois étapes peuvent être individualisées devant l’identification d’images kystiques pulmonaires en TDM. En premier lieu, le diagnostic de pneumopathie kystique doit être affirmé, en éliminant les diagnostics différentiels de kystes (lésions cavitaires, lésions d’emphysème, bronchectasies kystiques ou de rayon de miel) et le vieillissement pulmonaire non pathologique. La deuxième étape vise à différencier trois types de pneumopathies infiltrantes avec kystes : les pneumopathies uniquement kystiques, les pneumopathies associant kystes et nodules, et les pneumopathies dans lesquelles les kystes sont au second plan, derrière d’autres lésions élémentaires tomodensitométriques (verre dépoli, réticulations, signes de fibrose, etc.). Enfin, au sein de ces 3 groupes contenant une liste plus réduite d’étiologies potentielles, la troisième étape, multidisciplinaire, consiste à intégrer les caractéristiques des kystes et des lésions associées en imagerie aux données cliniques et biologiques afin de proposer une orientation diagnostique. (Source éditeur)
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