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Résumé :
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Les affections neuromusculaires regroupent plusieurs entités et il faut distinguer l’atteinte du récepteur nicotinique à l’acétylcholine (RnAch) de la plaque motrice (myasthénie) et l’atteinte musculaire pure (myopathie). Pathologies rares, les complications auxquelles sont exposés ces patients durant la période périopératoire sont potentiellement graves. La chirurgie proposée à ces patients peut être spécifique de la maladie (thymectomie chez le myasthénique), être destinée à améliorer la durée et la qualité de vie (chirurgie fonctionnelle des dystrophinopathies, re-synchronisation en cas d’atteinte cardiaque évoluée) ou bien traiter certaines atteintes organiques comme dans la dystrophie myotonique de Steinert (cataracte, cholécystectomie notamment). L’évaluation préopératoire de ces patients est centrée sur les fonctions respiratoire et cardiaque. Les deux myopathies les plus fréquentes sont la dystrophie musculaire de Duchenne (myopathie de l’enfance) et la myopathie myotonique de Steinert (myopathie de l’adulte). La prise en charge anesthésique des myopathies tient compte de l’atteinte simultanée et croissante dans le temps des fonctions respiratoire, cardiaque et également de la musculature lisse. Pour l’anesthésie générale, la préférence va actuellement à l’anesthésie intraveineuse totale, les agents halogénés étant souvent mal adaptés au contexte (retentissement sur la force musculaire). L’anesthésie locorégionale est une alternative intéressante quand le site de la chirurgie le permet ainsi que pour le contrôle de la douleur postopératoire. Les curares non dépolarisants peuvent être utilisés mais les besoins sont réduits (myasthénie, myopathies). Le monitorage instrumental et quantitatif de la curarisation est impératif dans ce contexte. La succinylcholine est formellement contre-indiquée dans les myopathies (contracture généralisée, rhabdomyolyse). (Source éditeur/auteur)
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