|
Titre :
|
Le PTT, une microangiopathie thrombotique de l'hémostase (2024)
|
|
Auteurs :
|
Emilie Jousselme, Auteur ;
Manon Marie, Auteur
|
|
Type de document :
|
Article
|
|
Dans :
|
Revue francophone des laboratoires (561, avril 2024)
|
|
Article en page(s) :
|
48-57
|
|
Note générale :
|
Fait partie du dossier « Anticorps en hémostase »
|
|
Langues:
|
Français
|
|
Catégories :
|
Anticorps
Coagulation
Diagnostic
Hématologie
Purpura
Thérapeutique
Thrombose
|
|
Résumé :
|
Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est défini par un déficit sévère en activé ADAMTS 13 (pour A disintegrin and metalloprotease with thromboSpondin type 1 repeats, member 13), inférieure à 10 %. Il s'agit d'une maladie impliquant le facteur Willebrand qui ne peut être clivé par la protéase ADAMTS13. Le déficit est le plus fréquemment acquis du fait de la présence d'auto-anticorps définissant le PTT auto-immun (PTTi).
Une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie de consommation et des thrombi dans les microvaisseaux sont observés. Le diagnostic doit être évoqué rapidement et sera confirmé par la mesure de l'activité ADAMTS13. Dans l'attente du résultat de ce marqueur, les cliniciens s'aident de scores avec de fortes valeurs prédictives positives afin de débuter immédiatement des séances d'échanges plasmatiques pour apporter de l'ADAMTS13 devant le pronostic sombre du PTT en l'absence de traitement. En complément des échanges plasmatiques, le caplacizumab est utilisé en première intention pour limiter la formation des micro-thrombi dans l'attente de l'efficacité des traitements immunosuppresseurs, corticoïdes et rituximab, également débutés rapidement au diagnostic du PTTi. Une prise en charge spécialisée et un suivi des patients dans des centres experts sont nécessaires compte tenu des séquelles potentielles et du risque important de rechute. (RA)
|
